第四百六十六章 罕見病例的模擬（求訂閱）(第1/3頁)

「真性多發性肌骨炎？你確定是這個名字，而不是多發性肌炎？「周成、方雲還有楊弋風湊在了一起之後，周成這麼問方雲。

楊弋風也是看向了方雲，這是方雲值班的時候，恰巧收到的一個病人，目前住在科室裡，臨床表現主訴是：肌無力、肌痛。

於顏面、頸部、胸部和手部，有紅色或紫紅色的皮疹、斑塊和水腫。

這其實屬於一種慢性疾病，可是病人和家屬輾轉了很多地方，都沒人願意收。願意收的地方，治療了一段時間之後，也未見特殊療效，如今

方雲獵奇心理，且知識儲備也夠，以為這是一種風溼科比較罕見的多發性肌炎，但是侵襲到了關節和骨質。屬於比較罕見的情況，可沒想到，住進來之後，確發現這一切根本就不是這麼回事。

方雲則說：「周老師，我收病人住院的時候，也考慮的是多發性肌炎，之前我給你彙報的資料也是如此。」

「但我回去之後，再查資料的時候，就發現。」

「多發性肌炎是一種以肌無力、肌痛為主要表現的自身免疫性疾病，病因不清，主要臨床表現以對稱性四肢近端、頸肌、咽部肌肉無力，肌肉壓痛，血清酶增高為特徵的瀰漫性肌肉炎症性疾病。」

「又因為這樣的患者，部分患者病前有惡性腫瘤，約20%患者合併紅斑狼瘡、硬皮病、類風溼性關節炎、乾燥綜合徵等其他自身性疾病。「

「所以我懷疑她的面板表現，是不是真的是類似的疾病，但後來，我在查文獻的時候，就正好查到了這假更加罕見的疾病診斷。」

「真性多發性肌骨炎是一種罕見的自身免疫性疾病，主要累及面板和肌肉。慢性的肌肉炎症和面板表現，尤其是面部、頸部、手背、肘部、膝部和足背。」

「然後，透過蒐集一些資料，我就發現，目前對它描述僅限於此。」

「多發性肌炎少有面板受累的表現。「真性多發性肌骨炎通常會出現在近端肌肉，如頸部、肩部和髖部，而多發性肌炎則可以累及近端和遠端肌肉。」

「而當前，關於真性多發性肌骨炎的治療，就是糖皮質激素和免疫抑制劑，這與多發性肌炎的治療方式都是一致的。但是這兩者的劑量，目前還沒有一個比較好的定論。」

「正是因為這個情況，我才問了一下弋風哥，後續該怎麼處理。」方雲一貫之前的稱呼，叫周成周老師，叫楊弋風哥。

「就是說也查不到資料咯？有沒有打電話問過之前報道過類似病例醫院的治療經驗或者流程？「周成再問。

這就有意思了，真性多發性肌骨炎，與多發性肌炎。名字相似。病理機制也相似。都是自身免疫性疾病，治療的藥物也類似，但就是相同的劑量，沒效果。

所以，沒有什麼經驗性的文章資料或者治療經驗作為參考，全得靠自己去摸索啊？

楊弋風說：「我發了一份郵件，問了其中一位醫生，他說隨診的過程中，病人去世了，應該是治療無效。」

「這種病的患者數量相對較少。不同地區和國家的患病率有所不同，全球平均患病率為10萬人口中2~10人。而在亞洲地區，患病率可能更低。「「所以說，全球總共可能就只有幾十萬人被發現。」

「而由於這種病症的症狀和表現較為複雜，且易於被誤診或漏診，因此實際患者數量可能還要更多。」

「這種患者的5年存活率為75%~91%，10年存活率為58%~83%。要知道它並非是癌症，所以它的存活率算是相當低的了。」

周成聞言，反而緩緩地吐了一口氣！周成就怕這種病，全球就那麼十幾個，然後他要定點的去找都找不到，若是這樣，他不知道要

模擬多少次，才能夠模擬出來最佳治療方案。

只要是全球還有一定的犯病比率的話，那這對他來講，就不是什麼問題了。

周成就說：「患病率低，患者絕對分散，的確很難統計出有經驗性的治療方案，這個我們要稍微研究一下才行。」

「自身免疫性疾病，我們要搞清楚它的發病機制，特別是請一下風溼科來會診。先暫作一個治療方案，然後再慢慢除錯。」

「這個病種，應該不需要外科治療干預吧？」楊弋風搖頭：「外科干預暫時沒見到過報道，但也不排除可能是需要外科治療的可能性，不過大抵看來，自身免疫性疾病涉及到外科治療的數量不多。」