546、先天性肝纖維化患兒【求訂閱，求月票。】(第2/2頁)

孩子已經沒了，雖然無比的悲痛，但現在保住大人生命是最重要的, 他們在也不無法承受失去至親之痛了。

“醫生，我老婆的情況怎麼樣了？”

有顧老闆在林然自然不需要自己對面患者家屬，而現在手術還在繼續說多了肯定是因為不合適的，啥也不說有些不近人情的味道，還不如交給顧老闆來應對。。

顧老闆也沒有退縮，面對圍上來的患者家屬，“各位患者家屬你們現在著急的心情我很理解，患者目前已經初步脫離生命危險了，不過刨腹引流手術還在進行，所以後續的手術進展我們也從得知，各位患者家屬你們還是耐心等待吧！”

手術還沒有完成，顧天一也不敢大包大攬。

他這麼一說，手術外面的所有患者家屬就更著急了。

顧老闆也沒有多管，帶著林然便走向更衣室。

剛剛走進更衣室，顧老闆便笑道，“林然……你可別受了李玉龍那老傢伙的蠱惑，咱們肝外可一點也不比心胸外差！”

林然點了點頭，小聲嘀咕了句，“我也不是二傻子好？”

“天邊的雲彩是我滴愛……”

就在顧老闆還想說什麼之際, 他口袋裡的電話突然響了。

“你這臭小子，等著我先接個電話。”

林然聳了聳肩，開始洗手。

“喂，你好，我是中山三院肝外的顧天一。”

“顧主任，我是兒科的劉思梅，我長話短說兒科來了一個先天性肝纖維化的患者，目前情況十分的不樂觀，所以我想請你親自過來會診，最好林醫生和院長也能過來會診！”

林然上次在先天膽道閉鎖患兒手術上面的表現劉思梅還歷歷在目！因此最後她特地提到了林然。

“先天性肝纖維化？”

顧老闆眉頭一擰，以往他最不希望接到的便是兒科的會診電話！

每次接到兒科的會診電話都像一次嚴峻的考驗，但沒有辦法誰讓他坐在這個位置上呢！

“嗯，好，我們現在馬上過去，嗯，先這樣。”

“先天性肝纖維硬化？”

林然明顯已經聽到了顧老闆嘴裡的話。

他的腦海裡瞬間出現了關於先天性肝纖維化這種疾病的相關知識。

先天性肝纖維化是一種罕見的遺傳性先天性畸形，

以門管區結締組織增生、小膽管增生為特點，病程後期一般會導致門脈高壓，50%患者因為消化道大出血而死亡。

大多數無伴發病的先天性肝纖維化是隻需要對症處理的，比如有消化道出血，可以給予止血、抑酸、黏膜保護等，必要時可行內鏡下做套扎硬化；

反覆的上消化道出血也可以考慮門體分流，出現了脾亢症狀，三系都低，貧血，重度貧血，血小板、血紅素、紅白細胞都偏低，可以考慮單純的脾切或者栓塞術。

皮切患者不能有效防止上消化道出血，而且可能會影響將要進行的門體分流術，故現在引用的不多。

先天性肝纖維化患者無症狀的時候不主張膽道探查術，因為容易繼發膽道感染。

有的患者伴發終末期先天性腎臟疾病的患者，可以考慮腎移植。

因為先天性肝纖維化這是遺傳性疾病，目前的沒有根治方法，只能是對症處理，對消化道出血、門脈高壓、腹水、脾亢、貧血等都做相應的對症處理。

步入現代肝移植也被用於治療此病，如患兒合併肝內淤膽、膽管炎、敗血症及腎臟的損害、腎功能衰竭等，預後比較差……

需要緊急會診，說明患兒肯定不是無症狀患兒了。

那麼肝臟移植可能是首選治療方案！